Doença causa o enrijecimento dos pulmões e sintomas como falta de ar, dificuldade para respirar, cansaço, dedos azulados nas pontas, falta de apetite, perda de peso rápida e tosse seca e contínua
Dia 07 de setembro é a data mundial de conscientização sobre Fibrose Pulmonar Idiopática, uma doença crônica que causa o enrijecimento de parte ou totalidade dos pulmões e se caracteriza por sintomas, muitas vezes, desvalorizados pelos pacientes e atribuídos a outras causas, mesmo quando persistentes. Um dos principais é o cansaço para realizar atividades no dia a dia, como uma caminhada simples ou algum esforço físico.
Por ser mais frequente em pessoas a partir dos 50 ou 60 anos, os sintomas podem ser confundidos com uma perda de performance natural da idade, mas o diagnóstico é necessário, porque o tempo de vida médio de uma pessoa que não trata a doença pode ser de apenas três a cinco anos. Entre as sensações mais comuns dos pacientes estão falta de ar, dificuldade para respirar, cansaço, dedos que ficam azulados nas pontas, falta de apetite, perda de peso e tosse seca e contínua.
A doença é denominada “idiopática” por não ter uma causa comum ou bem definida, mas ela costuma ser mais frequente em pacientes do sexo masculino que já passaram dos 50 ou 60 anos de idade. O tabagismo, mesmo que passivo (quando a pessoa não fuma, mas convive com algum fumante) também é apontado pelos médicos como um dos principais fatores para o problema.
Para que a respiração aconteça, o pulmão – formado por um tecido fino e flexível – se enche e se esvazia a cada respiração. Na fibrose pulmonar idiopática, aos poucos, o tecido do pulmão vai se enchendo de cicatrizes, enrijecendo e perdendo a flexibilidade, provocando, com isso, dificuldade para respirar e outros sintomas, como a tosse persistente. Ainda não há cura para a fibrose pulmonar idiopática e o tratamento tem como objetivo reduzir a velocidade de evolução da doença. Ele costuma envolver, por exemplo, o uso de medicamentos e de fisioterapia respiratória. Em alguns casos, a suplementação com cilindro de oxigênio é recomendada, assim como o transplante de pulmão em quadros mais graves.
Pesquisa vai mapear necessidades dos pacientes
Até o dia 30 de setembro, a Associação Brasileira de Apoio à Família com Hipertensão Pulmonar e Doenças Correlatas (ABRAF) realiza uma pesquisa para mapear as necessidades dos pacientes com fibrose pulmonar idiopática e também verificar o atual cenário de acesso a centros de referência e a tratamento especializado. Com base nas respostas, a Abraf poderá construir um retrato da situação enfrentada por pacientes no Brasil. Dessa forma, terá melhores condições de lutar por direitos e políticas públicas. Para participar, basta preencher um questionário on-line. As respostas são anônimas e o tempo médio de preenchimento é de apenas sete minutos. O link para o questionário “Vivendo com fibrose pulmonar idiopática, na perspectiva de pacientes e familiares” está aqui.
Flávia Lima, presidente da ABRAF, afirma que a organização tem recebido muitos pacientes de fibrose pulmonar idiopática que estão em busca de centro de referência e de tratamento adequado. “Na Central do Pulmão, oferecemos informações com o objetivo de encurtar a jornada dos pacientes, para que eles cheguem o quanto antes ao atendimento especializado e ao tratamento correto. É angustiante perceber o quanto essas pessoas estão desassistidas no Brasil”, afirma.
A importância do diagnóstico precoce
A Dra. Karin Storrer, médica pneumologista, professora adjunta da Universidade Federal do Paraná (UFPR) e coordenadora da Comissão de Doenças Pulmonares Intersticiais da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia (SBPT), explica que, geralmente, os pacientes com fibrose pulmonar idiopática apresentam os sintomas muito tempo antes de buscarem auxilio médico: “A doença se caracteriza por ser progressiva e eventualmente apresentar piora súbitas, em crises, denominada exacerbações” diz ela.
A médica também ressalta que o tratamento medicamentoso da fibrose pulmonar idiopática é baseado em medicações anti-fibróticas, como nintedanibe e pirfenidona, lançadas em 2014, mas que chegaram ao Brasil apenas em 2016. Estas medicações visam reduzir a progressão de incapacitação ventilatória dos pulmões. “O tratamento precisa ser iniciado assim que o diagnóstico é firmado independentemente da gravidade. Entretanto, para os pacientes mais graves a indicação deve ser individualizada, já que nestes pacientes o risco de eventos colaterais pode ser maior que os benefícios gerados pela medicação. Entre os efeitos colaterais mais comuns estão vômitos, diarreia e perda de peso. Estes sintomas em geral são controlados por alterações na dieta ou medicações específicas, mas quando intensos podem gerar comprometimento da qualidade de vida. Até o momento, nintedanibe e pirfenidona são os únicos medicamentos aprovados para o tratamento da fibrose pulmonar”, explica.
Ainda de acordo com a médica, infelizmente, as medicações para o tratamento da doença são caras e não estão incluídas no rol do SUS, o Sistema Único de Saúde, na maioria dos estados brasileiros. “A judicialização para a aquisição das medicações eleva muito os custos para os estados. Seria ideal que políticas públicas reduzissem os custos do tratamento e beneficiassem o maior interessado, que é o paciente, mas isso ainda não é a realidade na maioria dos estados brasileiros. Entretanto, algumas ações estaduais estão garantindo essa liberação”, acrescenta. São os casos de Pernambuco e Goiás, pioneiros em ter Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas para a fibrose pulmonar idiopática.
Porém, a médica destaca que o tratamento da doença vai além das medicações: “Atividade física (idealmente supervisionada), reabilitação pulmonar, vacinação para pneumonia, influenza e COVID-19, suspensão do tabagismo quando presente, tratamento de comorbidades como hipertensão, diabetes, apneia do sono e doença do refluxo gastroesofágico, por exemplo, são importantes na melhora da sobrevida e da qualidade de vida dos pacientes”.
A fibrose pulmonar idiopática é uma doença rara. “É difícil definir um número de pacientes comprometidos pela fibrose pulmonar idiopática no Brasil, uma vez que há várias doenças intersticiais fibrosantes que podem ser confundidas com ela. Há poucos dados epidemiológicos brasileiros e da América Latina, mas dados americanos e europeus mostram uma estimativa aproximada de três a nove casos em cada 100 mil habitantes”, diz a médica.
Sobre a ABRAF
A Associação Brasileira de Apoio à Família com Hipertensão Pulmonar e Doenças Correlatas (ABRAF) é uma organização sem fins lucrativos que busca apoiar a comunidade afetada por Hipertensão Pulmonar e Doenças Correlatas, por meio de conscientização, apoio e promoção de políticas públicas. Fundada em 2006, a ABRAF fortalece a voz dos pacientes e profissionais de saúde para enfrentar os desafios dessas condições de forma colaborativa e eficaz. Saiba mais em https://abraf.ong/
